luciana.marzella@gmail.com +39 02 35968181

Le malformazioni vascolari dell'arto superiore sono anomalie anatomiche congenite che derivano da un'alterazione della formazione e dello sviluppo delle strutture vascolari.

Cosa sono le malformazioni vascolari dell’arto superiore?
Le malformazioni vascolari dell'arto superiore sono patologie congenite che possono riguardare solo le vene (malformazioni venose), solo i vasi linfatici (malformazioni linfatiche) o entrambi (malformazioni veno-linfatiche), oppure arterie e vene contemporaneamente (malformazioni artero-venose). Spesso una malformazione vascolare si manifesta in occasione di un trauma o di alterazioni ormonali, ma si tratta solo di eventi scatenanti una patologia latente e presente sin dalla nascita.  Accade inoltre che si definisca non correttamente una malformazione vascolare “emangioma”; con questo termine infatti si dovrebbero indicare in modo specifico quelle anomalie vascolari venose che si sviluppano rapidamente tra la nascita e i primi 3 mesi di vita e che  poi spariscono completamente entro i 7 anni di età. Altre volte viene attribuita erroneamente la definizione di MAV per definire in modo aspecifico una malformazione vascolare, ma l’acronimo M.A.V. indica specificatamente una malformazione arterovenosa e non banalmente tutte le malformazioni vascolari. In alcune forme complesse di malformazione vascolare si possono  associare alterazioni dei processi di coagulazione del sangue.

Quali sono le cause delle malformazioni vascolari dell’arto superiore?
Le malformazioni vascolari sono patologie congenite la cui natura è attribuita ad una anomalia genetica che puo’ interessare la struttura e la differenziazione dei vasi oppure causarne una anomala proliferazione. Nel caso di una anomalia della struttura del vaso la malformazione viene  definita displasia; nel caso si sviluppi una alterazione della proliferazione delle strutture vascolari in distretti in cui normalmente non sono presenti si realizza una malformazione definita amartomatosa.

Quali sono i sintomi delle malformazioni vascolari dell’arto superiore?
Le malformazioni vascolari dell'arto superiore possono presentare una sintomatologia molto variabile. La maggior parte delle malformazioni vascolari è di piccole dimensioni e del tutto asintomatica. In molti casi possono essere evidenti delle tumefazioni violacee, a volte pulsanti , dolenti alla pressione o al tatto. Possono associarsi a macchie cutanee e nei casi di compressione nervosa , possono determinare alterazioni della sensibilita’ . Alcune forme a localizzazione ossea o muscolare possono essere poco evidenti ma causare dolori articolari e limitazione della motilita’.
Vi sono poi forme estese a tutto l’arto superiore e altre estremamente complesse, come la sindrome di Klippel Trenaunay o di Sturge Weber che coinvolgono diffusamente il corpo.

Diagnosi
La diagnosi delle malformazioni vascolari è basata su un attento esame clinico, coadiuvato da tests specifici per la valutazione vascolare, e su esami strumentali:

  • Ecodoppler: è il primo esame che permette di porre il sospetto di malformazione vascolare
  • AngioRMN ed AngioTAC :sono utili per una migliore valutazione della malformazione e per discriminare tra malformazioni venose semplici, linfatiche o venolinfatiche e malformazioni arterovenose
  • Arteriografia : rappresenta l’esame principale per valutare una malformazione arterovenosa

Trattamenti
Il trattamento delle malformazioni vascolari differisce a seconda che si tratti del braccio ed avambraccio ( dove molto spesso la scleroembolizzazione puo' rappresentare la prima scelta)o della mano ,dove è preferibile il trattamento chirurgico per la presenza di strutture vascolari con calibri estremamente piccoli e per  gli stretti rapporti con le strutture nervose e tendinee. In molti casi è possibile un trattamento combinato:la scleroterapia eseguita dal radiologo interventista permette di ridurre le dimensioni dei vasi malformati e, allo stesso tempo, il dolore associato alla malformazione permettendo al chirurgo della mano una asportazione piu' radicale. Le malformazioni vascolari infatti sono patologie molto complesse per le quali occorre un approccio multidisciplinare e spesso trattamenti ripetuti per questo appare fondamentale  la stretta collaborazione del chirurgo della mano e del radiologo interventista.

Prevenzione
Le malformazioni vascolari dell'arto superiore sono anomalie congenite e al momento non sono note strategie preventive mirate ed efficaci che consentano di evitarne l'insorgenza.